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OBJETIVO: Estudiar la presentación clínica, el tratamiento y el resultado de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) que se desarrolla en niños con obstrucción crónica de las vías respiratorias. DISEÑO: Estudio de caso. CONTEXTO: Hospital pediátrico académico de atención terciaria. PACIENTES: Revisión de 3 años (del 1 de octubre de 1992 al 30 de septiembre de 1995) de los registros médicos de todos los niños con obstrucción crónica de las vías respiratorias en quienes se desarrolló HAP. PRINCIPAL MEDIDA DE RESULTADO: El curso clínico, incluidos los datos de laboratorio objetivos para medir la HAP (cateterismo cardíaco, ecocardiografía, electrocardiografía), tanto antes como después del tratamiento. RESULTADOS: La hipertensión arterial pulmonar se desarrolló en 18 pacientes. Se diagnosticó mediante cateterismo cardíaco en 13 pacientes y ecocardiografía en 5 pacientes. Los problemas obstructivos incluyen enfermedad pulmonar crónica (9 pacientes), traqueobroncomalacia (6 pacientes), hipertrofia adenoamigdalar (5 pacientes), laringomalacia (4 pacientes), macroglosia (5 pacientes), estenosis subglótica (2 pacientes) y colapso faríngeo (2 pacientes). Nueve pacientes nacieron prematuros y 7 tenían síndrome de Down. Los tratamientos incluyeron traqueotomía (7), adenoamigdalectomía (5), adenoidectomía (3), epiglottoplastia con láser (1) y oxígeno suplementario (12). Catorce pacientes mostraron mejoría documentada de la HAP según se observó en los hallazgos del cateterismo cardíaco, ecocardiografía o electrocardiografía; en 4 pacientes, la HAP empeoró (3 muertes). CONCLUSIONES: La obstrucción crónica de las vías respiratorias puede llevar a HAP. En este estudio, la HAP era más probable que se desarrollara en bebés prematuros o niños con síndrome de Down y anomalías cardíacas. La cirugía o el oxígeno suplementario generalmente mejorarán la HAP, pero la HAP fija e irreversible se desarrolló en pacientes con la enfermedad de las vías respiratorias más severa.
Jacobs et al. (Tue,) estudiaron esta cuestión.