Síndromes mielodisplásicos: un estudio de 101 casos según la clasificación FAB

Los síndromes mielodisplásicos (MDS) son un grupo de trastornos estrechamente relacionados caracterizados por citopenias crónicas con médula celular, mal pronóstico y refractariedad al tratamiento. Estudiamos 101 casos consecutivos de MDS diagnosticados durante un período de 7 años. Las muestras de sangre periférica (PB) y médula ósea (BM) fueron revisadas y clasificadas según las propuestas del grupo cooperativo franco-americano-británico (FAB) para MDS. El análisis combinado de las características de laboratorio iniciales y las anomalías hematológicas cualitativas permitió rápidamente distinguir entre los diferentes subgrupos. Treinta y dos de 79 casos (40.5%) evolucionaron hacia otras enfermedades, frecuentemente leucemia aguda (24/79, 30%), o se transformaron en otros MDS (7/79, 9%). En cinco casos, inicialmente clasificados como anemia refractaria (RA) o anemia refractaria con sideroblastos en anillo (RAS), se observó un cambio transitorio hacia otro tipo de MDS: dos leucemias mielomonocíticas crónicas (CMML), dos anemias refractarias con exceso de blastos (RAEB) y una anemia refractaria con exceso de blastos 'en transformación' (RAEB-t), antes de la evolución hacia leucemia aguda. Esto proporciona un nuevo vínculo entre todos estos síndromes y aumenta el número de transiciones a otros MDS. El pronóstico general fue muy pobre, con diferencias entre subgrupos. La RA tuvo el mejor pronóstico mientras que la RAEB-t tuvo el peor. Este estudio muestra que la clasificación FAB es fácilmente utilizable y define subgrupos bien caracterizados de MDS, aunque hay formas transicionales frecuentes, y a medida que la historia natural de los MDS se desarrolla, pueden convertirse en otros. El actual mal pronóstico y la frecuente evolución hacia leucemia aguda hacen necesario investigar nuevos métodos de tratamiento para estos trastornos.