Linfomatosis hemofagocítica en adultos: una serie de casos multicéntrica de 7 años

La linfomatosis hemofagocítica (HLH) es un síndrome de activación inmune descontrolada que ha ganado una atención creciente en la última década. Aunque clásicamente se conoce como un trastorno familiar en niños causado por mutaciones que afectan la función de las células T citotóxicas, ahora se reconoce ampliamente una forma adquirida de HLH en adultos. Esto se observa a menudo en el contexto de malignidad, infección o trastornos reumatológicos. Realizamos una revisión retrospectiva en 3 centros de atención terciaria e identificamos a 68 adultos con HLH. La edad media fue de 53 años (rango de 18 a 77 años) y 43 eran hombres (63%). Los trastornos subyacentes incluían malignidad en 33 pacientes (49%), infección en 22 (33%), enfermedad autoinmune en 19 (28%) y HLH idiopática en 15 (22%). Los pacientes fueron tratados con terapia específica para la enfermedad y agentes inmunomoduladores. Tras un seguimiento medio de 32,2 meses, 46 pacientes habían fallecido (69%). La supervivencia global media fue de 4 meses (IC 95%: 0,0-10,2 meses). Los pacientes con malignidad tuvieron un peor pronóstico en comparación con aquellos sin malignidad (supervivencia media de 2,8 meses frente a 10,7 meses, P = 0,007). La HLH es un trastorno devastador con una alta mortalidad. Se necesita más investigación para mejorar el tratamiento y los resultados.