Síndrome de Marfan

ANTECEDENTES: El desarrollo de terapia quirúrgica para aneurismas aórticos y disecciones ha llevado al tratamiento de las complicaciones cardiovasculares potencialmente mortales asociadas con el síndrome de Marfan. El presente estudio determina el efecto de la terapia quirúrgica sobre la esperanza de vida de los pacientes con síndrome de Marfan y el curso clínico de estos pacientes después de la reparación del aneurisma aórtico. MÉTODOS Y RESULTADOS: Se revisaron los registros médicos de 192 pacientes con síndrome de Marfan que se sometieron a reparación de aneurisma aórtico durante los últimos 26 años; 103 pacientes fueron entrevistados y se obtuvo información médica completa preoperatoria y postoperatoria. Se generaron curvas de supervivencia y se analizaron los datos. La probabilidad acumulativa mediana de supervivencia fue de 61 años, significativamente mayor en comparación con la supervivencia mediana de 47 años para pacientes con síndrome de Marfan determinada hace 30 años (P < .0006). La mayoría de los pacientes (53%) tuvieron segundas cirugías para reparar aneurismas o disecciones posteriores en otros sitios, la gran mayoría de los cuales involucraba la aorta. El patrón más común de reparación de aneurisma fue la reparación de aneurisma aórtico ascendente proximal, seguida de la cirugía de aneurisma torácico descendente. Las siguientes variables predijeron pacientes que requerían segundas cirugías vasculares: presencia de disección aguda o crónica en el momento de la primera cirugía, hipertensión después de la primera cirugía y antecedentes de tabaquismo. CONCLUSIONES: La esperanza de vida de los pacientes con síndrome de Marfan que se someten a reparación quirúrgica de aneurismas aórticos ha mejorado y es consistente con el aumento de la supervivencia. Después de la reparación inicial de un aneurisma aórtico ascendente, un número significativo de pacientes tiene cirugías posteriores en otros sitios a lo largo de la aorta, lo que indica que el síndrome de Marfan es una enfermedad que involucra toda la aorta. Los pacientes que tenían una disección en el momento de la primera cirugía aórtica eran más propensos a requerir cirugías aórticas posteriores que los pacientes que se sometieron a reparación de injerto compuesta profiláctica de un aneurisma aórtico.