Síndrome de Brugada

Primero introducido como una nueva entidad clínica en 1992, el síndrome de Brugada está asociado con un riesgo relativamente alto de muerte súbita en adultos jóvenes, y ocasionalmente en niños y bebés. En los últimos años, hemos sido testigos de una notable proliferación de artículos que tratan sobre los aspectos clínicos y básicos de la enfermedad. Caracterizado por una elevación del segmento ST tipo cóncavo en las derivaciones precordiales derechas del electrocardiograma (ECG), el síndrome de Brugada tiene una base genética que hasta ahora solo se ha vinculado con mutaciones en SCN5A, el gen que codifica la subunidad alfa del canal de sodio. El ECG de Brugada a menudo está oculto, pero puede ser desvelado o modulado por varios medicamentos y estados fisiopatológicos, incluyendo bloqueadores de canales de sodio, un estado febril, agentes vagotónicos, antidepresivos tricíclicos, así como intoxicación por cocaína y propranolol. La edad promedio al momento del diagnóstico inicial o muerte súbita es de 40 +/- 22, siendo el paciente más joven diagnosticado a los 2 días de edad y el más anciano a los 84 años. Esta revisión ofrece una visión general de los aspectos clínicos, genéticos, moleculares y celulares del síndrome de Brugada, incorporando los resultados de dos conferencias de consenso recientes. Se discuten controversias respecto a la estratificación de riesgos y nuevas estrategias farmacológicas propuestas.