Trastornos inflamatorios del músculo: avances en polimiositis, dermatomiositis y miopatía por cuerpos de inclusión

PROPÓSITO DE LA REVISIÓN: Proporcionar una actualización sobre los principales avances en las miopatías inflamatorias. DESCUBRIMIENTOS RECIENTES: La polimiositis es un trastorno poco común que puede ser mal diagnosticado cuando se utilizan los antiguos criterios de Bohan y Peter, que nunca han sido validados. Se introdujeron recientemente nuevos criterios diagnósticos, en los que el complejo MHC/CD8 se considera un marcador inmunopatológico específico porque distingue las células inflamatorias impulsadas por antígenos que caracterizan la polimiositis y la miopatía por cuerpos de inclusión esporádica de la inflamación no específica y secundaria que se observa en otros trastornos, como las distrofias. En la miopatía por cuerpos de inclusión esporádica, las células inflamatorias invaden fibras no vacuoladas, mientras que las fibras vacuoladas no son invasivas por células T, lo que implica dos procesos independientes: un proceso inmunológico primario con células T impulsadas por antígenos idéntico a la polimiositis, y un proceso degenerativo en el que la beta-amiloide y las proteínas relacionadas con amiloide participan en la degeneración vacuolar. En la polimiositis y la miopatía por cuerpos de inclusión esporádica, las células T autoinvasivas específicas de antígenos y expandibles clonalmente persisten durante años, incluso en diferentes músculos, como se reconfirmó mediante técnicas de prueba de principio que involucran la tipificación del espectro CDR3 combinada con la reacción en cadena de la polimerasa de célula única microdisectada por láser de los genes del receptor de células T. La formación de sinapsis inmunológica entre las células T autoinvasivas y las fibras musculares fue recientemente reforzada por la regulación ascendente de las moléculas coestimuladoras ICOS/ICOS-L y PD-L1. Se ha reconocido una nueva miopatía distinta caracterizada por la hiperactivación de macrófagos desencadenada por células T en pacientes con enfermedades similares a la dermatomiositis. RESUMEN: A pesar de los avances recientes, los antígenos responsables de la activación de células T en la polimiositis y la miopatía por cuerpos de inclusión esporádica y la causa de la degeneración vacuolar en la miopatía por cuerpos de inclusión esporádica permanecen sin aclarar. Nuevas inmunoterapias más agresivas pueden ser alentadoras, pero se necesitan ensayos de control para demostrar su eficacia.