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Catorce pacientes con falla autonómica progresiva y atrofia de múltiples sistemas han sido investigados mediante medios urodinámicos, electromiográficos y neurohistochemical, y los resultados se compararon con una serie de controles emparejados por edad. Se han identificado tres anormalidades fundamentales de la función del tracto urinario inferior: (1) Contracciones involuntarias del detrusor en respuesta al llenado de la vejiga. Se sugiere que estas pueden ser el resultado de una pérdida de influencias inhibitorias del cuerpo estriado y la sustancia negra. (2) Pérdida de la capacidad para iniciar un reflejo de micción voluntaria. Esto puede reflejar la degeneración de neuronas en los núcleos pontinos y medulares y en las columnas intermediolaterales sacras. Además, estos estudios han demostrado una reducción significativa en la densidad de las fibras nerviosas que contienen acetilcolinesterasa en el músculo de la vejiga. (3) Profunda disfunción uretral. Esto parece deberse en parte a una pérdida del tono del esfínter uretral proximal, lo que causa incompetencia del cuello de la vejiga. Además, la función del componente estriado del esfínter uretral está deteriorada. Las unidades motoras individuales registradas de este músculo eran claramente anormales en comparación con los controles y sugieren que ha ocurrido reinervación. Sugerimos que esto es el resultado de la degeneración de un grupo específico de células del cuerno anterior sacro conocidas como núcleo de Onuf. La evidencia de que estas unidades motoras particulares están afectadas, mientras que otras están intactas, plantea preguntas fundamentales sobre la naturaleza de la vulnerabilidad selectiva en las enfermedades degenerativas del sistema nervioso.
Kirby et al. (Jue,) estudiaron esta cuestión.