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ANTECEDENTES: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad hereditaria que causa daño a los pulmones, páncreas y otros órganos. La mayoría de las personas con FQ mueren prematuramente debido a enfermedades pulmonares, pero la supervivencia ha mejorado significativamente a lo largo de las décadas y se estima que los niños nacidos con FQ ahora vivirán hasta una edad promedio de 50 años. La diabetes relacionada con la fibrosis quística (DRFQ) se debe al daño al páncreas, que, con el tiempo, pierde su capacidad para producir insulina suficiente. La DRFQ se está volviendo más común debido a la mejora en la supervivencia de las personas con FQ. OBJETIVOS: El objetivo inicial era revisar los métodos para el tamizaje de la DRFQ, que puede ser asintomática pero aún así causar daño. Dado que el objetivo del tamizaje y la detección temprana es permitir un tratamiento anticipado, un segundo objetivo fue evaluar la efectividad de los tratamientos. Sin embargo, durante la revisión quedó claro que había problemas con la definición de la DRFQ y una incertidumbre sobre cuándo debería tratarse la hiperglucemia. FUENTES DE DATOS: Se obtuvieron detalles de estudios relevantes de las bases de datos bibliométricas habituales: MEDLINE (1950-2008), EMBASE (1980-2008), La Biblioteca Cochrane (todas las secciones), Web of Science (1970-2008). Se buscaron en los sitios web de organismos relevantes guías e informes. Se buscaron resúmenes de conferencias. Coautores expertos identificaron trabajos clave. MÉTODOS DE REVISIÓN: Revisiones sistemáticas de tratamientos y pruebas de tamizaje. Se extrajeron datos de estudios de tamizaje si proporcionaban suficientes datos para construir tablas 2 × 2. Otros estudios de tamizaje se describieron de manera narrativa. Se describió el contexto de la FQ y la DRFQ de manera narrativa, al igual que el Capítulo 2 sobre problemas con la definición de la DRFQ. Se construyó un modelo para el análisis de costo-efectividad, pero no se utilizó debido a la falta de datos. RESULTADOS: La diabetes generalmente se define en función del nivel de glucosa en sangre (BG) en el que ocurre el riesgo de retinopatía. Para la DRFQ, sería mejor definirla en el nivel en el que aumenta el riesgo de enfermedad pulmonar (pulmonopatía). Parece haber poco lugar para tratamientos que no sean insulina, pero el mejor régimen de insulina sigue sin confirmarse. La mejor prueba de tamizaje puede ser mediante sistemas de monitoreo continuo de glucosa, pero se requiere más evidencia. El tamizaje puede necesitar detectar niveles de BG de > 8 mmol/l porque ese puede ser el nivel por encima del cual comienza la pulmonopatía en personas con FQ. LIMITACIONES: La base de evidencia para el tratamiento es decepcionante, con pocos ensayos controlados aleatorizados grandes. La pregunta clave es cuándo debería comenzar el tratamiento, quizás en la etapa de hiperglucemia posprandial. Se necesita investigación. Hasta que eso se realice, no podemos estar seguros de qué estamos tamizando y, por lo tanto, qué estrategia de tamizaje debería utilizarse. CONCLUSIONES: La definición de la DRFQ probablemente debería basarse en el riesgo de pulmonopatía, en lugar de utilizar la definición clásica de diabetes. Eso implica que deberíamos estar tamizando para un rango más amplio de hiperglucemia que en otras formas de diabetes, quizás para detectar excursiones de BG de > 8 mmol/l. El tratamiento con insulina puede necesitar comenzar en niveles más bajos de lo anteriormente aceptado. FINANCIACIÓN: El programa de Evaluación de Tecnologías de la Salud del Instituto Nacional de Investigación en Salud.
Waugh et al. (Mar,) estudió esta pregunta.