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La colangitis esclerosante primaria (CSP) es una enfermedad hepática crónica colestásica de etiología desconocida, pero la infiltración de linfocitos en el tracto portal sugiere una base mediada por el sistema inmunológico para esta enfermedad. Las asociaciones con enfermedades inflamatorias del intestino (EII), especialmente colitis ulcerosa (CU), y con enfermedades autoinmunitarias particulares, así como las asociaciones genéticas, sugieren además que la CSP puede ser una enfermedad mediada por el sistema inmunológico. La inmunogenética de la CSP ha sido objeto de investigación activa y varios genes asociados a HLA y no HLA han sido implicados en el desarrollo de la enfermedad. Los linfocitos derivados del intestino inflamado pueden ingresar al hígado a través de la circulación enterohepática para causar enfermedad hepática. La CSP puede ser desencadenada en individuos genéticamente susceptibles por infecciones o toxinas que ingresan a la circulación portal a través de un colon permeable, evocando así una respuesta inmune anormal.
Chapman et al. (Tue,) estudiaron esta cuestión.