La proteasa Lon mitocondrial: ¿Funciones novedosas fuera de lo común?

Para mantener la función de organelos, las mitocondrias contienen un sistema elaborado endógeno de control de calidad de proteínas. Como una de las dos enzimas proteolíticas solubles dependientes de energía en el compartimento de la matriz, la proteasa Lon es un componente principal de este sistema, responsable de la degradación de proteínas mal plegadas, en particular bajo condiciones de estrés oxidativo. Se ha demostrado que los defectos en Lon afectan negativamente la producción de energía por fosforilación oxidativa, pero también la expresión génica mitocondrial. En esta revisión, se resumen y comentan estudios recientes sobre el papel de Lon en células de mamíferos, en particular sobre su acción protectora bajo diversas condiciones de estrés y su relación con importantes enfermedades humanas.