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La histiocitosis de células de Langerhans (LCH) se refiere a un grupo de enfermedades de etiología desconocida, típicamente descubiertas en la infancia, caracterizadas por la acumulación de células de Langerhans (glóbulos blancos con núcleos celulares grandes que pueden contener cuerpos de histiocitosis X en el citoplasma) que involucran uno o más sistemas orgánicos, incluidos huesos, pulmones, glándula pituitaria, piel, ganglios linfáticos y hígado. Esta enfermedad también es conocida como histiocitosis X o granuloma eosinofílico. La LCH pulmonar es común (identificada en el 40% de los pacientes con LCH) y puede estar aislada al pulmón o involucrar otros órganos. Aunque la LCH se caracteriza por la proliferación celular clonal, se considera que la LCH en adultos probablemente represente la manifestación de una respuesta inmune aberrante a un estímulo antigénico no especificado en lugar de ser una manifestación de proliferación tumoral. Relatamos un caso clínico muy complicado de LCH, con daño a múltiples órganos que recibió una variedad de diagnósticos diferentes. Se confirmó el diagnóstico de LCH basado en los resultados de patología de la médula espinal postoperatoria y los exámenes de inmunohistoquímica. Este informe de caso destaca los signos clínicos, de laboratorio e imágenes observados en este caso que deben ser tomados en cuenta para ayudar a los médicos a reconocer, diagnosticar y tratar casos similares más rápidamente.
Cong et al. (Mié,) estudiaron esta cuestión.