En la última década, a medida que la mayoría de los pacientes con anatomía de ventrículo único que se han sometido a la operación de Fontan alcanzan la adultez, ha surgido un proceso de enfermedad recién reconocido, la enfermedad hepática asociada al Fontan (FALD, por sus siglas en inglés). La FALD es una complicación extracardiaca que puede llevar a enfermedades comórbidas sustanciales y mortalidad prematura. Los factores de riesgo, la fisiopatología, las consecuencias longitudinales y las opciones terapéuticas relacionadas con la FALD siguen siendo poco definidas. Aunque reconocemos que las propiedades circulatorias del Fontan están asociadas con la disfunción de órganos extracardiacos, existen numerosas lagunas en nuestra comprensión de la naturaleza de esta relación. Tales manifestaciones extracardiacas, además de otras complicaciones tardías de la circulación, pueden afectar significativamente la calidad de vida y el uso de la atención médica. Por lo tanto, para iniciar una evaluación formal de la FALD, el Colegio Americano de Cardiología (ACC) patrocinó una reunión de partes interesadas del 1 al 2 de octubre de 2015, en Washington, DC. El objetivo de la reunión fue reunir a expertos de subespecialidades en los campos de hepatología adulta y pediátrica, cardiología congénita (cardiología congénita adulta y pediátrica), insuficiencia cardíaca/trasplante, epidemiología y cirugía cardiotorácica, así como defensores de pacientes, pacientes, padres de niños y jóvenes que han tenido el procedimiento de Fontan, y organizaciones y sociedades de investigación para discutir el estado actual de la FALD. Los temas incluyeron lagunas en el conocimiento, atención óptima, oportunidades y barreras de investigación, y buenas prácticas para guiar a proveedores, pacientes y familias. Este informe resume los hallazgos de la reunión de partes interesadas y busca establecer una plataforma para comprender y abordar la FALD.
Daniels et al. (Vier,) estudiaron esta cuestión.