Rhabdomiosarcoma en adultos: un análisis retrospectivo de los registros de casos diagnosticados entre 1979 y 2018 en Dinamarca Occidental

Introducción. El rabdomiosarcoma en adultos es un tumor raro que tiene una supervivencia inferior en comparación con la población de pacientes pediátricos. La razón de este resultado consistentemente peor sigue siendo mayormente desconocida. Se ha sugerido que esta disparidad puede estar relacionada con factores biológicos y/o relacionados con el tratamiento, los cuales en la literatura se ha demostrado que están distribuidos de manera diferente entre los pacientes pediátricos y adultos. El objetivo de este estudio fue aclarar el resultado del tratamiento y los factores clinicopatológicos para pacientes adultos con rabdomiosarcoma que fueron tratados en Aarhus, Dinamarca, desde 1979. Métodos. Al buscar en los Registros de Sarcoma de Aarhus, se recuperaron y analizaron datos de todos los pacientes con rabdomiosarcoma, de 18 años o más, entre 1979 y 2018. Resultados. Se recopilaron datos de 50 pacientes. Ningún paciente se perdió durante el seguimiento. Para toda la cohorte, las tasas de supervivencia global a 5 y 10 años fueron del 30% y 18%, respectivamente. La edad mediana fue de 46.5 años, y la supervivencia global mediana fue de 2.3 años. La histología del tumor fue embrionaria 18%, alveolar 22%, pleomórfica 44% y no especificada 16%. El sitio del tumor fue desfavorable en más del 80% de los pacientes. Los factores significativos asociados con una supervivencia global inferior fueron la histología y la etapa de la enfermedad, aunque el subtipo histológico no fue significativo en el modelo multivariado. La supervivencia global a cinco años fue del 40% para la enfermedad localizada frente al 15% para la enfermedad metastásica. Conclusión. El rabdomiosarcoma en adultos tiene un pronóstico peor que el rabdomiosarcoma pediátrico y otros sarcomas de alto grado en adultos. El rabdomiosarcoma en adultos debe continuar tratándose de manera agresiva, pero se necesitan nuevas estrategias de tratamiento personalizadas para mejorar el resultado a largo plazo. Los predictores previos de mala supervivencia en pacientes pediátricos fueron válidos en adultos, excepto por la edad, el sitio (favorable frente a desfavorable) y el tamaño del tumor.