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La Interleucina (IL)-18 es un miembro de la familia de citoquinas IL-1 con actividades proinflamatorias pleiotrópicas y potentes que están estrictamente controladas a nivel de producción y en el espacio extracelular. De hecho, la IL-18 se traduce como un pro-péptido biológicamente inerte sin líder que es escindido por la caspasa-1 en su dominio N-terminal para volverse activa. La IL-18 madura se libera de las células a través de un fenómeno de muerte celular inflamatoria denominado piroptosis. La actividad biológica de la IL-18 también es regulada por un inhibidor soluble de aparición natural, la proteína de unión a la IL-18 (IL-18BP) que une la IL-18 y forma complejos de alta afinidad, evitando así que la IL-18 señalice a través de sus receptores en la superficie celular. La IL-18BP está presente en grandes cantidades en la circulación, por lo que la IL-18 libre no unida está prácticamente ausente en condiciones normales y patológicas. Hallazgos recientes mostraron que la IL-18 está presente en concentraciones notablemente altas en algunas enfermedades autoinflamatorias, incluyendo la enfermedad de Still de inicio en adultos, la artritis idiopática juvenil sistémica y en diversas condiciones asociadas con hemofagocitosis/ síndrome de activación de macrófagos. Además, se presentan niveles elevados de IL-18 libre en correlación con signos clínicos y biológicos de actividad de la enfermedad. Lo más importante es que algunos pacientes con estas enfermedades respondieron notablemente bien a la administración de IL-18BP recombinante, lo que indica aún más el papel patogénico de la IL-18 y proporciona una fuerte razón para el uso de inhibidores de la IL-18 en algunas de estas enfermedades autoinflamatorias difíciles de tratar.
Harel et al. (Thu,) estudiaron esta cuestión.