विल्सन बीमारी के रोगियों के लिए अदला-बदली योग्य तांबा: सामान्य सीमाओं पर पुनर्विचार या विधि में परिवर्तन

विल्सन बीमारी की निगरानी के लिए उपयुक्त तांबा मापदंडों का निर्धारण एक निरंतर चर्चा का विषय बना हुआ है। अंतरराष्ट्रीय सिफारिशें वर्तमान में मूत्र तांबा उत्सर्जन और गैर-विशिष्ट जिगर मार्करों के संयोजन पर निर्भर करती हैं जब चिकित्सा और निदान के बाद elapsed समय पर विचार किया जाता है। 'फ्री कपर पूल' को दर्शाते हुए एक नए माप के रूप में अदला-बदली योग्य तांबा (CuEX) उभरने की उम्मीद है कि यह फॉलो-अप के दौरान मेटाबॉलिक स्थिरता सुनिश्चित करने के लिए एक मूल्यवान लक्ष्य है, हालाँकि लक्षित सीमाओं का मान्यकरण अज्ञात है। हमने 92 वास्तविक दुनिया के WD रोगियों से 2 वर्ष की अवधि में दोहराए गए नमूनों में CuEX मात्रात्मकता का मूल्यांकन करने का लक्ष्य रखा। रोगियों को 'स्थिर' के रूप में वर्गीकृत किया गया यदि निदान एक वर्ष से अधिक पहले किया गया था और वे स्थिर एंटी-कपर दवा और खुराक के लिए अनुपालन कर रहे थे। अन्यथा, रोगियों को 'गैर-स्थिर' के रूप में वर्गीकृत किया गया। प्रत्येक क्लिनिकल प्रैक्टिस से दो सौ तेरह CuEX नमूने प्राप्त किए गए। कुल मिलाकर, 57% CuEX माप सामान्यता के संदर्भ 'सीमा' से नीचे गिर गए, जबकि केवल 34% सामान्य स्तर में और 9% सामान्य स्तर से ऊपर थे। CuEX स्तरों का चिकित्सा, निदान से elapsed समय या नैदानिक स्थिरता के साथ कोई संबंध नहीं पाया गया, हालांकि सामान्यता के ऊपर अधिकांश नमूने गैर-स्थिर रोगियों से संबंधित थे। केवल 23.4% CuEX नमूने समवर्ती मूत्र तांबा उत्सर्जन से प्राप्त डेटा के साथ aligned थे। हमारे निष्कर्ष यह सुझाव देते हैं कि CuEX तांबा होमियोस्टैसिस का मूल्यांकन करने के लिए एक उप-अनुकृति उपकरण है जब केवल इसका उपयोग किया जाए और यदि कोई अतिरिक्त जानकारी उपलब्ध न हो तो इसे सावधानी से इस्तेमाल किया जाना चाहिए। WD-उपचारित रोगियों के लिए सामान्य संदर्भ अंतरालों को फिर से परिभाषित करने की आवश्यकता है, क्योंकि अधिकांश CuEX मात्राएँ निम्न सीमा में पड़ी थीं, इन रोगियों में ओवरट्रीटमेंट का कोई संकेत नहीं था।