P023 संभावित IgG4-related disease के साथ ANCA-associated vasculitis का एक मामला

सार पृष्ठभूमि/उद्देश्य IgG4-related disease (IgG4-RD) और granulomatous polyangiitis (GPA) की पैथोलॉजी स्पष्ट रूप से भिन्न होती है। इन दोनों स्थितियों के एक साथ होने की दुर्लभ रिपोर्टें उपलब्ध हैं। हम एक ऐसे रोगी का विवरण प्रस्तुत कर साहित्य में योगदान दे रहे हैं, जिसमें दोनों स्थितियाँ प्रतीत होती हैं। विधियाँ 65 वर्ष का एक पुरुष पीठ के निचले हिस्से में दर्द के साथ प्रस्तुत हुआ, जो पेरिनेम तक फैल रहा था। उनके पिछले इतिहास में T2DM, CABG और AF के लिए एब्लेशन शामिल था। प्रारंभिक जाँचों में 102mg/ml का CRP और 90ml/hr का eGFR दिखा। एक CT urogram से संभावित aortitis का पता चला। एक समर्पित aortogram ने इन्फ्रारेनल महाधमनी और इलियाक धमनियों के चारों ओर अतिरिक्त ऊतक का कफ दिखाया। एक पूरे aortogram ने असामान्य ऊतक में वृद्धि दिखाई और बाएं ऊपरी लोब में कैविटेटिंग घाव का पता लगाया। एक PET-CT स्कैन में इन्फ्रारेनल महाधमनी ऊतक में गतिविधि दिखी, जिसमें महाधमनी चाप और दाहिनी सुपरफिशियल फेमोरल धमनी में फोकल अपटेक था। मध्यम रूप से बढ़ी हुई FDG गतिविधि प्रदर्शित करने वाले कई प्लूरल आधारित और पैरेन्काइमल घाव देखे गए। साइनस के CT स्कैन में बिना बोनी इरोशन के मल्टीफोकल साइनोनेजल म्यूकोसल थिकनिंग दिखाई दी। C-ANCA 1/40 पर पॉजिटिव था, जिसमें PR3 का स्तर 32U/ml और IgG4 का स्तर 2.2g/L बढ़ा हुआ था। अन्य इम्युनोग्लोबुलिन स्तर सामान्य थे और IGRA नेगेटिव था। फेफड़े के घाव की बायोप्सी में नेक्रोटाइजिंग ग्रैनुलोमेटस सूजन और आसपास पेलिसेडिंग हिस्टियोसाइट्स दिखाई दिए, जिसमें कोई वैस्कुलिटिक तत्व नहीं था। प्रतिदिन prednisolone 40mg और साप्ताहिक methotrexate 15mg के साथ उपचार शुरू किया गया। इसके बाद तेजी से लाक्षणिक सुधार हुआ। दो महीने के भीतर CRP घटकर 14mg/ml हो गया। इस पर राष्ट्रीय IgG4-RD MDT में चर्चा की गई, और आम सहमति बनी कि उनमें GPA और IgG4-RD दोनों के लक्षण थे। एक फॉलो-अप CT स्कैन में पैरा-एओर्टिक ऊतक के आयतन में कमी देखी गई, साथ ही छाती के कुछ घावों में सुधार हुआ, जबकि अन्य बढ़ गए। हालांकि, वह सामान्य CRP, स्थिर रीनल फंक्शन और सामान्य यूरिनलिसिस के साथ स्वस्थ बने हुए हैं। उनका नवीनतम IgG4 स्तर गिरकर 0.67 g/L हो गया। परिणाम ANCA पॉजिटिविटी और लंग बायोप्सी के निष्कर्ष GPA के वर्गीकरण मानदंडों को पूरा करते हैं। यद्यपि महाधमनी की संलिप्तता आमतौर पर GPA में नहीं देखी जाती है; यह IgG4-RD का विशिष्ट लक्षण है; हालांकि, इसके नैदानिक मानदंडों के लिए एक पुष्टिकरण बायोप्सी की आवश्यकता होती है। महाधमनी और मूत्रवाहिनी के आसपास सैंपलिंग के जोखिम के कारण यह चुनौतीपूर्ण है। हमारा मामला 'संभावित' IgG4-RD के मानदंडों को पूरा करता है। पूर्वव्यापी रूप से, पहले किया गया PET CT स्कैन रोगी को कई CT स्कैन से बचा सकता था। निष्कर्ष IgG4-RD और ANCA-associated vasculitis का एक साथ होना अपेक्षा से अधिक सामान्य हो सकता है। हमारा मामला रूमैटिक स्थितियों में शुरुआती PET-CT स्कैनिंग की उपयोगिता पर प्रकाश डालता है। संदिग्ध IgG4-RD मामलों में ANCA की जाँच करना महत्वपूर्ण है। यह संभव है कि भविष्य के AI कार्यक्रम चिकित्सकों को ऐसे जटिल मामलों में उन जाँचों के समय का बेहतर आकलन करने में मदद करें जो अधिक महंगी, आक्रामक हो सकती हैं या जिनमें अधिक रेडिएशन एक्सपोजर होता है। अंत में, IgG4-RD के लिए एक राष्ट्रीय MDT की उपयोगिता को रेखांकित किया गया है। सौभाग्य से, दोनों स्थितियों के लिए उपचार के तरीके समान हैं। प्रकटीकरण H. Eltahir: कोई नहीं। M. Lloyd: कोई नहीं।