अविभाजित लिपोसारकोमा का जीव विज्ञान और प्रबंधन: कला की स्थिति और दृष्टिकोण

अविभाजित लिपोसारकोमा (DDL) को कुशल लिपोसारकोमा (WDL)/असामान्य लिपोमेटस ट्यूमर (ALT) से गैर-लिपोजेनिक सारकोमा में संक्रमण के रूप में परिभाषित किया गया है, जो आमतौर पर रेट्रोपेरिटोनियम और समीपवर्ती अंगों के गहरे मुलायम ऊतकों में उत्पन्न होता है। इसे सुपरन्यूमेरी रिंग और विशाल मार्कर क्रोमोसोम द्वारा विशेषता दी गई है, जिनमें से दोनों में 12q13-15 के प्रवर्धित अनुक्रम शामिल हैं, जिसमें मुरिन डबल माइनट 2 (MDM2) और साइक्लिन-निर्भर किनेज 4 (CDK4) सेल सायकल ऑनकोजीन शामिल हैं। MDM2 (और/या CDK4) प्रवर्धन का पता लगाने से DDL को अन्य अपरिभाजित सारकोमास से अलग करने में मदद मिलती है। हाल ही में, DDL के एक उपसमूह में CTDSP1/2-DNM3OS फ्यूजन जीन पहचाना गया है। हालाँकि, WDL/ALT के अविभाजन से संबंधित आनुवांशिक घटनाओं को स्पष्ट करना अभी बाकी है। स्थानीयकृत DDL के लिए मानक उपचार सर्जरी है, रेडियोथेरेपी के साथ या बिना। उन्नत रोग में, मानक पहले-लाइन चिकित्सा एक एन्थ्रासाइक्लिन-आधारित योजना है, जिसमें या तो एकल-एजेंट एन्थ्रासाइक्लिन या एन्थ्रासाइक्लिन को अल्काइलिंग एजेंट इफोस्पैमाइड के साथ मिलाकर। दुर्भाग्य से, इस योजना ने जरूरी नहीं कि संतोषजनक नैदानिक परिणाम की ओर導ित किया है। DDL के उत्पत्ति के बारे में हाल की प्रगति संभावित और अधिक प्रभावी नवोन्मेषी चिकित्सा रणनीतियों के विकास की अनुमति दे सकती है। यह समीक्षा DDL की नैदानिक प्रस्तुति, उत्पत्ति, हिस्टोपैथोलॉजी और उपचार पर वर्तमान ज्ञान का एक अवलोकन प्रस्तुत करती है।