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केंद्रिय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक पपिलरी ट्यूमर दुर्लभ हैं। हमने पाइनियल क्षेत्र के छह पपिलरी ट्यूमर की एक श्रृंखला का सामना किया है जिनकी विशेषताएँ एक क्लिनिकोपैथोलॉजिकल इकाई का प्रतिनिधित्व करती प्रतीत होती हैं। ये ट्यूमर चार महिलाओं और दो पुरुषों में पाए गए, जिनकी उम्र 19 से 53 वर्षों के बीच थी। इमेजिंग अध्ययनों ने पाइनियल क्षेत्र में एक बड़े अच्छी तरह से सीमित घनत्व को दिखाया। इन ट्यूमर का वर्णन एक एपिथेलियल-जैसे वृद्धि पैटर्न द्वारा किया गया, जिसमें रक्त वाहिकाएँ ट्यूमर कोशिकाओं की एक परत से ढकी हुई थीं। पपिलरी क्षेत्रों में, नियोप्लास्टिक कोशिकाएँ बड़ी, स्तंभाकार या घनाकार थीं, जिनका साइटोप्लाज्म स्पष्ट था। नाभिक, गोल या मुड़े हुए, सामान्यत: ट्यूमर कोशिकाओं के आधारीय ध्रुव पर पाए गए। इम्यूनोहिस्टोकैमिकल रूप से, ट्यूमर कोशिकाएँ साइटोकेरेटिन, S-100 प्रोटीन, न्यूरोन-विशिष्ट एनोलेज़ और वाइमेंटिन के लिए मजबूत रंगाई दिखाती थीं, लेकिन एपिथेलियल मेम्ब्रेन एंटीजन और ग्लियल फ़ाइब्रिलरी एसिड प्रोटीन के लिए केवल कमजोर या कोई रंगाई नहीं थी। दो मामलों की अति-संरचनात्मक परीक्षा ने सचिवीय उत्पाद से भरी हुई फैली हुई सिस्टरन के साथ प्रचुर मात्रा में खुरदरी एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम का खुलासा किया, माइक्रोविल्ली, और पेरिन्यूक्लियर इंटरमीडिएट फाइबर। पाइनियल क्षेत्र के इन पपिलरी ट्यूमरों के आकृति-कार्यात्मक विशेषताएँ, जो इस श्रृंखला मेंRemarkably uniform हैं, उपकमिशुरियल अंग के एपेंडिमल कोशिकाओं के लिए वर्णित विशेषताओं के समान हैं, और पाइनियल क्षेत्र के पपिलरी ट्यूमर इन विशेषीकृत एपेंडिमोसाइट्स से उत्पन्न हो सकते हैं।
Jouvet et al. (Tue,) ने इस प्रश्न का अध्ययन किया।
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