कर्बे रोग के चूहा मॉडल में निचले मोटर प्रणाली की अल्ट्रास्ट्रक्चरल विशेषता

कर्बे रोग (KD) एक न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है जो β-गैलेक्टोसिलसेरामाइडेज एंजाइमेटिक गतिविधि की कमी और न्यूरोनल, माइलिनेटिंग और एंडोथेलियल कोशिकाओं में साइटोटॉक्सिक गैलेक्टोसिल-स्विंगोसाइन के व्यापक संचय के कारण होता है। KD के लिए प्रयोगात्मक मॉडल के रूप में ट्विचर चूहों के व्यापक उपयोग के बावजूद, इस मॉडल की अल्ट्रास्ट्रक्चर आंशिक है और मुख्य रूप से परिधीय नसों को संबोधित करती है। मोटर दोषों के आधार को स्पष्ट करने के लिए अधिक विवरणों की आवश्यकता है, जो KD की शुरुआत के दौरान सबसे पहले प्रकट होते हैं। यहां हम ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी (TEM) का उपयोग करते हैं ताकि पोस्टनेटल दिन 15 (P15) पर निचले मोटर प्रणाली में KD द्वारा उत्पन्न परिवर्तनों पर ध्यान केंद्रित किया जा सके, जो एक लगभग असिंप्टोमैटिक चरण है, और युवा P30 चूहे में। हम मोटर न्यूरॉन सोमा पर हल्के प्रभाव, शियाटिक नसों पर गंभीर प्रभाव और P30 पर नस टर्मिनल और न्यूरोमस्क्युलर जंक्शन पर बहुत गंभीर प्रभाव पाते हैं, जिसमें P15 पर पहले से ही परिधीय क्षति का पता लगाया जा सकता है। अंततः, हम पाते हैं कि गैस्ट्रोक्नीमियस मांसपेशी P15 पर डेनर्वेशन से स्वतंत्र अपक्षय और संरचनात्मक परिवर्तनों से गुजरती है। हमारे डेटा KD चूहा मॉडल के अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण का और विवरण देते हैं, और न्यूरोनल अपक्षय के लिए एक मरने-बैक तंत्र के हाल के सिद्धांतों का समर्थन करते हैं, जो डेमाइलिनेशन से स्वतंत्र है।