ASPIRE रजिस्ट्री: एक रेफरल केंद्र में पहचानी गई फेफड़ों की उच्च रक्तचाप के स्पेक्ट्रम का मूल्यांकन

फेफड़ों की उच्च रक्तचाप (PH) एक विषम स्थिति है। आज तक, किसी भी रजिस्ट्री के आंकड़े नहीं हैं जो एक विशेषज्ञ रेफरल केंद्र में सामना की गई पांच निदान समूहों में रोग के स्पेक्ट्रम को दर्शाते हैं। 2001 से 2010 के बीच निदान किए गए लगातार, उपचार-नवीन मामलों के लिए आंकड़े कैथेटर-आधारित दृष्टिकोण का उपयोग करके प्राप्त किए गए। 1,344 रोगियों को शामिल किया गया, जिनका औसत फॉलो-अप 2.9 वर्ष था। फेफड़ों की धमनियों के उच्च रक्तचाप (PAH) के लिए 3-वर्षीय जीवित रहने की दर 68% थी, बाएं दिल की बीमारी से संबंधित PH के लिए 73%, फेफड़ों की बीमारी से संबंधित PH (PH-lung) के लिए 44%, पुरानी थ्रोम्बोएंबोलिक PH (CTEPH) के लिए 71% और विविध PH के लिए 59%। PAH की तुलना में, PH-lung में जीवित रहने की दर कम थी और CTEPH में अधिक थी (p<0.05)। मल्टीवेरिएट विश्लेषण ने दिखाया कि निदान समूह ने स्वतंत्र रूप से जीवित रहने की भविष्यवाणी की। PAH के भीतर, ईसेनमेनगर का जीवित रहना आत्मीय PAH से बेहतर था, जो प्रणालीगत स्क्लेरोसिस से संबंधित PAH से बेहतर था (p<0.005)। PH-lung के भीतर, नींद विकारों/अल्वियोलर हाइपोवेंटिलेशन में 3-वर्षीय जीवित रहने की दर (90%) पुरानी अवरोधक फेफड़ों की बीमारी (41%) और इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारी (16%) वाले PH-lung से बेहतर थी (p<0.05)। CTEPH में, लंबे समय तक जीवित रहने की दर सर्जरी से पहुंचने योग्य बीमारी वाले रोगियों में सबसे अच्छी थी जिनका पल्मोनरी एंडआर्टेरेक्टमी की गई। इस बड़े रजिस्ट्री में लगातार, उपचार-नवीन रोगियों की पहचान एक विशेषज्ञ PH केंद्र में की गई, परिणाम और विशेषताएं PH समूहों के बीच और भीतर भिन्न थीं। PH की वर्तमान वर्गीकरण प्रणाली में पूर्वानुमान मूल्य है, भले ही इसे आयु और रोग की गंभीरता के लिए समायोजित किया गया हो, यह प्रणालीगत मूल्यांकन और सटीक वर्गीकरण के महत्व को उजागर करती है।