डिफ्यूज मिडलाइन ग्लियोमास: नैदानिक, निदानात्मक, और चिकित्सीय दृष्टिकोण

डिफ्यूज मिडलाइन ग्लियोमास (DMGs) दुर्लभ लेकिन अत्यंत आक्रामक केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) के ट्यूमर होते हैं जो बाल एवं वयस्क दोनों आबादियों में प्रकट हो सकते हैं। इन ट्यूमरों को 2016 में WHO के CNS ट्यूमर वर्गीकरण में एकीकृत हिस्टोपैथोलॉजिकल और आणविक विशेषताओं के आधार पर पुनः परिभाषित किया गया था, और प्रारंभ में इन्हें “DMG, H3 K27M-म्युटेंट” के रूप में नामित किया गया था। 2021 के WHO अपडेट में, DMGs को नवपरिभाषित प्राथमिक रूप से बाल प्रकार के डिफ्यूज उच्च-ग्रेड ग्लियोमास श्रेणी में सम्मिलित किया गया, और नामकरण “DMG, H3 K27-अल्टेर्ड” में बदला गया ताकि पारंपरिक H3 K27M म्यूटेशन से परे अतिरिक्त आणविक ड्राइवरों को भी शामिल किया जा सके। नैदानिक रूप से, DMGs मध्यरेखा संरचनाओं में विस्तार और संचालन करने वाले ट्यूमर के रूप में उत्पन्न होते हैं और इमेजिंग पर नॉन-एनहांसिंग या एनहांसिंग घाव के रूप में प्रस्तुत हो सकते हैं। निदान तंत्रिका इमेजिंग और जब टिशू उपलब्ध हो तब इम्यूनोहिस्टोकैमिस्ट्री या अनुक्रमण द्वारा आणविक पुष्टि पर आधारित होता है। DMGs को उनकी आक्रामक जैविकता के कारण WHO ग्रेड 4 के मालिग्नेंट ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, जिससे ये तेजी से और संचारी रूप से बढ़ते हैं। इनके गहरे और मध्यरेखा स्थान के कारण, शल्य चिकित्सा हटाना आम तौर पर संभव नहीं होता। विकिरण चिकित्सा उपचार की मुख्य आधार है, लेकिन कोई मानक कीमोथेरेपी योजना उपलब्ध नहीं है जिसने स्थायी प्रभाव दिखाया हो। चिकित्सीय दृष्टिकोणों में हाल की प्रगति ने 6 अगस्त 2025 को एक महत्वपूर्ण सफलता दी जब यू.एस. फूड एंड ड्रग एडमिनिस्ट्रेशन ने dordaviprone (ONC201) को त्वरित अनुमोदन दिया, जो प्रगति DMG जिसमें H3 K27M म्यूटेशन हो, के लिए पहली प्रणालीगत चिकित्सा के रूप में चिन्हित हुआ। अन्य नवीन दृष्टिकोण, जिनमें chimeric antigen receptor (CAR) T-सेल निर्देशित चिकित्सा और convection-enhanced delivery शामिल हैं, सक्रिय रूप से अनुसंधानाधीन हैं। हम DMGs की व्यापक समीक्षा करने का लक्ष्य रखते हैं, जिसमें उनके जैविकी के हाल के ज्ञान, विकसित हो रहे चिकित्सीय परिदृश्य, और इस नए प्रस्थान को प्रबल करने के अवसर शामिल हैं ताकि ग्लियोमास की सबसे चुनौतीपूर्ण प्रजातियों के खिलाफ लड़ाई तेज हो सके।