संयुक्त फेफड़ों का फाइब्रोसिस और एम्फिसेमा: एक विशिष्ट और अपरिचित स्थिति

संयुक्त फेफड़ों के फाइब्रोसिस और एम्फिसेमा से उत्पन्न सिंड्रोम को व्यापक रूप से वर्णित नहीं किया गया है। वर्तमान लेखकों ने उपरी क्षेत्रों में एम्फिसेमा और निचले क्षेत्रों में फाइब्रोसिस के साथ फैलते हुए पैरेन्काइमल फेफड़े की बीमारी वाले 61 रोगियों पर एक रेट्रोस्पेक्टिव अध्ययन किया। रोगियों (सभी धूम्रपान करने वाले) में 60 पुरुष और एक महिला शामिल थे, जिनकी औसत आयु 65 वर्ष थी। सभी रोगियों में श्रम के दौरान सांस कष्ट था। बेसल क्रैकल्स 87% में पाए गए और फिंगर क्लबिंग 43% में। फेफड़ों की कार्यक्षमता परीक्षण इस प्रकार थे (औसत+/-sd): कुल फेफड़ों की क्षमता 88%+/-17, फोर्स्ड वाइटल कैपेसिटी (FVC) 88%+/-18, एक सेकंड में फोर्स्ड एक्सपिरेटरी वॉल्यूम (FEV1) 80%+/-21 (% अनुमानित), FEV1/FVC 69%+/-13, फेफड़ों में कार्बन मोनोऑक्साइड का डिफ्यूजन क्षमता 37%+/-16 (% अनुमानित), और कार्बन मोनोऑक्साइड ट्रांसफर गुणांक 46%+/-19। निदान के समय 47% रोगियों में फेफड़ों का हायपरटेंशन मौजूद था, और फॉलो-अप के दौरान 55% में। रोगियों का औसत फॉलो-अप का समय निदान से 2.1+/-2.8 वर्षों था। 2 वर्षों में जीवित रहने की दर 87.5% थी और 5 वर्षों में 54.6%, जिसमें मध्य 6.1 वर्ष था। निदान के समय फेफड़ों के हायपरटेंशन की उपस्थिति भविष्यवाणी के लिए एक महत्वपूर्ण निर्धारणकर्ता थी। लेखक इस प्रकार कंप्यूटर टोमोोग्राफी द्वारा परिभाषित संघटन को व्यक्तिगत बनाते हैं जिसमें संयुक्त फेफड़ों का फाइब्रोसिस और एम्फिसेमा शामिल है, जो उपमान स्पाइरोमेट्री, गैस एक्सचेंज में गंभीर क्षति, फेफड़ों के हायपरटेंशन की उच्च प्रचलन, और खराब जीवित रहने की विशेषता है।