कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम वाले एक वयस्क में एक बड़ा उपत्वचीय रक्तस्राव

भूमिका कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम एक संभावित घातक रोग है जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सूक्ष्मवाहिकीय हेमोलिटिक एनिमिया और कोगुलोपैथी के साथ हेमेंजिओमा शामिल होते हैं। व्यापक हेमेंजिओमेटोसिस दुर्लभ है। हम एक युवा वयस्क के रेडियोलॉजिकल लक्षणों और उपचार रणनीति को प्रस्तुत करते हैं जो कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम से पीड़ित हैं, जिनमें फैले हुए हेमेंजिओम और दाहिनी जांघ में एक संक्रमित बड़ा रक्तस्राव है। मामले की रिपोर्ट 33 वर्षीय ताइवान के एक पुरुष ने अपनी दाहिनी जांघ पर एक दर्दनाक 20 सेमी का द्रव्यमान और 2 दिनों से gross हेमेट्यूरिया के साथ प्रस्तुत किया। शिशु अवस्था में हेमेंजिओमेटोसिस बायोप्सी द्वारा साबित हुआ था और मरीज नियमित फॉलो-अप पर था। शारीरिक परीक्षा में सामान्य हृदय गति, श्वसन दर, और शरीर का तापमान पाया गया। गर्दन, धड़ और दाहिनी जांघ पर भूरे और बैंगनी रंग के त्वचा के क्षेत्रों के साथ कई पकड़े जा सकने वाले गांठें देखी गईं। प्रयोगशाला परीक्षणों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एनिमिया और उच्च स्तर के फाइब्रिन विघटन उत्पाद प्रदर्शित हुए। सेप्सिस के कोई संकेत नहीं थे। रक्तक्षीरण एवं स्टेरॉयड उपचार किया गया। सीटी स्कैन ने दाहिनी जांघ में एक बड़ा जटिल उपत्वचीय रक्तस्राव दिखाया। बड़ा रक्तस्राव निकालना किया गया और एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए गए। दाहिनी जांघ में स्थानीय संक्रमण और रक्तस्राव की प्रवृत्ति को नियंत्रित करने के बाद, मरीज को दो सप्ताह बाद स्थिर स्थिति में छुट्टी दी गई। निष्कर्ष बड़े संक्रमित रक्तस्राव और फैले हुए हेमेंजिओमा कसाबाच-मेरिट सिंड्रोम के अत्यंत दुर्लभ जटिलताएँ हैं। वर्तमान में ज्ञात उपचार दिशानिर्देश उपलब्ध नहीं हैं। हमारे मरीज का सफलतापूर्वक उपचार स्टेरॉयड, ड्रेनेज, और एंटीबायोटिक्स के साथ किया गया।