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संक्षेप CD40 लिगैंड (CD40L) एक सक्रियण-प्रेरित सतह झिल्ली प्रोटीन है जो लिम्फॉइड फॉलिकल्स में CD4+ टी हेल्पर कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है, और यह CD40+ बी कोशिकाओं की संपर्क-निर्भर सिग्नलिंग-निर्मित सक्रियण, वृद्धि, और विभेदन में शामिल है। इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री का उपयोग करते हुए, वर्तमान अध्ययन एक्स-लिंक्ड हाइपर-IgM सिंड्रोम के दो मामलों में लिम्फॉइड ऊतकों के सेल माइक्रोएन्वायरनमेंट का विश्लेषण करता है, जो CD40L जीन के उत्परिवर्तन द्वारा उत्पन्न एक जन्मजात इम्यूनोडिफिशिएंसी है, और यह बाधित CD40/CD40L इंटरैक्शनों के कार्यात्मक और आकारगत परिणामों को जांचने के लिए एक अद्वितीय मॉडल प्रस्तुत करता है। लिम्फ नोड्स और दोनों मामलों से एक्स्ट्रानोडल लिम्फॉइड ऊतकों में प्रमुख प्राथमिक बी फॉलिकल्स की पहचान की जाती है, लेकिन एक मामले में Bcl-2-, MIB1/Ki67+ सेंट्रोब्लास्ट की छोटी संग्रहणाएँ भी पाई जाती हैं। CD40L दोष के बावजूद, एंटी-पारवैल्बमिन mAb द्वारा पहचाने गए इंट्राफॉलीकुलर CD4+CD57+ टी हेल्पर कोशिकाएँ सामान्य रूप से उपस्थित हैं। हालाँकि, NGFR, CD21 और CD23 के खिलाफ एब्स द्वारा पहचाने गए फॉलिक्युलर डेंड्रिटिक कोशिकाओं की गंभीर कमी और इन कोशिकाओं पर KiM4p द्वारा पहचाने गए एंटीजन की अभिव्यक्ति की कमी देखी जाती है। अंत में, पैरेकोर्टिकल T सेल क्षेत्र की संरचना और सेलुलर संरचना में कोई प्रमुख परिवर्तन नहीं पाए गए। एक मरीज के कोलन लैमिना प्रोप्रिया में केवल IgM व्यक्त करने वाली बड़ी संख्या में प्लाज्मा कोशिकाएं पाई गईं, जिसके IgM सीरम स्तर भी अत्यधिक ऊँचे थे। इन डेटा को एक साथ मिलाकर यह विचार समर्थन करता है कि अप्रभावी CD40/CD40L इंटरैक्शन दोनों ही अप्रभावी जर्मिनल केंद्र कोशिका प्रतिक्रिया और फॉलिक्युलर डेंड्रिटिक कोशिकाओं की गंभीर कमी और फिनोटाइपिकल असामान्यताओं को निर्धारित करते हैं, जिससे B फॉलिकल्स के कार्यात्मक विकास में बाधा आती है। श्लेष्मा ऊतकों में पुनरावर्ती या बने रहने वाले रोगाणु उत्तेजना संभवतः उच्च IgM सीरम स्तर को निर्धारित और बनाए रखने में एक प्रमुख भूमिका निभाने की संभावना है।
Facchetti et al. (Thu,) ने इस प्रश्न का अध्ययन किया।