प्रकार-I कोलेजन उत्परिवर्तन Mov13 लंबे हड्डी के बाद-निर्गमन व्यवहार से समझौता करता है

हाल के अनुसंधानों के बावजूद, जो कंकाली नाजुकता के आणविक आधार को समझने में की गई हैं, यह ज्ञात नहीं है कि ये आणविक परिवर्तन पूरे हड्डियों की भंगुरता को कैसे प्रभावित करते हैं। वर्तमान अध्ययन में, हमने Mov13 ट्रांसजेनिक चूहों में प्रकार-I कोलेजन उत्परिवर्तन और पूरे हड्डी के बाद-निर्गमन व्यवहार के बीच संबंध का अध्ययन किया, जिसमें सामान्य हड्डी के फ्रैक्चर के लिए महत्वपूर्ण माने जाने वाले ऊतक-स्तरीय संगठनात्मक मुद्दों पर ध्यान केंद्रित किया गया। यांत्रिक परीक्षणों से पता चला कि Mov13 फेमर का बाद-निर्गमन विक्षेप नियंत्रण चूहों की तुलना में 61% कम था। फ्रैक्टोग्राफिक चित्रों ने प्रदर्शित किया कि स्तरित इंटरफेस जो नियंत्रित फेमर के विफलता प्रक्रिया के दौरान ऊर्जा समाप्त करने के लिए महत्वपूर्ण थे, Mov13 चूहों में प्रभावी नहीं थे। आगे की जांच से पता चला कि हड्डी के कोलेजन सामग्री में 22% कमी, ऊतक की छिद्रता में 2 गुना वृद्धि, और कोलेजन संगठन में महत्वपूर्ण परिवर्तन Mov13 सूक्ष्मसंरचना के सामान्य ऊर्जा समाप्ति तंत्र में हस्तक्षेप करते हैं। सामूहिक रूप से, परिणामों ने पहले संकेत दिए कि प्रकार-I कोलेजन उत्परिवर्तन से संबंधित घटितता की कमी मध्यवर्ती संरचनाओं में परिवर्तनों द्वारा मध्यस्थता की गई थी, जो सामान्यत: कर्तिकल हड्डी के बाद-निर्गमन व्यवहार में योगदान करती हैं। परिणाम यह सुझाव देते हैं कि कंकाली नाजुकता के रोगजनन को बेहतर ढंग से समझने के लिए, उच्च-स्तरीय संरचनाओं पर आणविक परिवर्तनों के प्रभावों पर विचार करना महत्वपूर्ण है, विशेष रूप से उन संरचनाओं पर जो सामान्य हड्डी में विफलता तंत्र में योगदान करती हैं।