難治性状態てんかんの新たな発症における予後予測と免疫療法の最適化

背景 難治性状態てんかんの新たな発症（cNORSE）については、臨床的動態、予後因子、治療ガイドラインに関する包括的な知識が現在不足しています。本研究では、cNORSE患者の longitudinal clinical profiles（縦断的臨床プロフィール）、予後に対する予測因子、免疫療法の最適な持続期間を提示します。 方法 本研究は、韓国の国立紹介センターでの前向き自己免疫脳炎コホートから特定されたcNORSE患者を調査した、遡及的な二次エンドポイント分析です。主なアウトカムには、縦断的機能スケール、発作頻度、抗てんかん薬の数が含まれました。測定項目には、無意識状態の持続期間、免疫療法プロファイル、サイトカイン/ケモカイン分析、連続MRIスキャンなどのNORSE関連臨床パラメーターが含まれました。 結果 最終的に74人のcNORSE患者を分析しました（平均年齢：38.0±18.2歳；男性36人（48.6%））。全患者が一次免疫療法を受け、91.9%（68/74）が二次免疫療法を受けました。全体の83.8%（62/74）が中央値30日（14～56日）の持続期間内に意識を回復し、50%（31/62）が2年後に良好な結果（mRS ≤2）を達成しました。悪化した1年後の結果（mRS ≥3）は、3か月のMRIでの内側側頭葉（mTL）および外側mTL病変の存在、及び長期間の無意識状態（≥60日）によって予測されました。mTL萎縮のある患者はNORSE後に高い発作負担を示しました。免疫療法の最適な期間は、NORSEの発症後18週間から1年の間であるようです。 結論 本研究は、cNORSE患者における縦断的臨床動態、機能的結果、予後因子および免疫療法応答を明らかにします。これらの知見は、cNORSEに対するより標準化された理解と臨床的意思決定に寄与する可能性があります。