抗体陰性の小児自己免疫 encephalitis における急性症状性発作の発生率は、抗体陽性の自己免疫 encephalitis よりも高い

目的 抗体陰性の小児自己免疫 encephalitis（可能性のある Ab-陰性 AE）の特徴を明確にするために、可能性のある Ab-陰性 AE の臨床的特徴を主要な抗体陽性 AE のそれと比較しました。方法 可能性のある Ab-陰性 AE の患者18名、抗N-メチル-D-アスパラギン酸受容体 encephalitis（NMDARE）患者13名、及びミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白抗体関連疾患（MOGAD）患者13名の臨床的特徴を遡及的にレビューしました。臨床的特徴、神経画像所見、治療、及び転帰を分析しました。結果 発症年齢及び入院期間は、NMDARE群が他の群よりも有意に高かった（p = 0.02 および p < 0.01）。初期の神経症状については、可能性のある Ab-陰性 AE 群における急性症状性発作は67%で、NMDARE群（15%）及びMOGAD 群（23%）よりも有意に頻繁に見られた（p < 0.01）。疾病発症から1か月以内の神経炎症のパラ臨床的証拠は、単一光子放出コンピューター断層撮影（SPECT）が14/14（100%）で異常を検出し、脊髄液（CSF）分析は15/18（83%）、MRIは11/18（61%）で可能性のある Ab-陰性 AE の患者において見られました。可能性のある Ab-陰性 AE 群では、7名（39%）が自己免疫関連のてんかんを発症し、一名（8%）はNMDAREとMOGADの両方を持っていました（統計的に有意ではない、p = 0.07）。結論 可能性のある Ab-陰性 AE の患者は、初期の神経症状として急性症状性発作を有意に多く示しました。また、NMDARE及びMOGADの患者よりも自己免疫関連のてんかんをより頻繁に発症しましたが、統計的には有意ではありませんでした。疾病発症から1か月以内のSPECTは、MRI所見が陰性の患者においても進行中の神経炎症及び神経障害の有用な代理マーカーとなる可能性があります。