グリコーゲン蓄積病タイプIaの患者における血清デス‐ガンマ‐カルボキシプロトロンビンによる肝細胞癌のスクリーニングと監視

グリコーゲン蓄積病タイプIa（GSDIa）の患者には、肝細胞癌（HCC）のための敏感な腫瘍マーカーが存在しません。これらの患者では、アルファフェトプロテインと癌胎児性抗原のレベルがしばしば正常を維持します。私たちは、HCCを有するGSDIa患者における肝細胞癌腫瘍マーカーであるデス‐ガンマ‐カルボキシプロトロンビン（DCP）の増加したレベルを報告します。1例では、肝移植後にDCPレベルが正常化しました。私たちは、GSDIaの患者の監視におけるHCC腫瘍マーカーとしてDCPをスクリーニングに含めることを推奨します。