ミエロペルオキシダーゼ特異的抗好中球細胞質抗体関連血管炎

ミエロペルオキシダーゼ（MPO）特異的抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（MPO-ANCA関連血管炎）は、免疫沈着物がほとんどないか全くない全身性の壊死性血管炎を特徴とする二つの主要なANCA関連血管炎のバリアントの一つです。MPO-ANCA関連血管炎は主に小血管に影響を及ぼし、その対照となるプロテイナーゼ3-ANCA関連血管炎とは異なり、一般的には顆粒球性炎症と関連していません。最も影響を受ける臓器は腎臓と肺です。MPO-ANCA関連血管炎の病因は、好中球酵素MPOに対する耐性の喪失によって特徴づけられます。この耐性の喪失は、好中球が自己免疫の標的および効果器となる慢性的な免疫病理反応を引き起こします。MPO-ANCAは好中球の活性化を促進し、それが組織および臓器の損傷をもたらします。臨床試験はMPO-ANCA関連血管炎に対する治療アプローチを改善してきました。しかし、再発頻度、現在の治療の毒性、長期的な罹患率に関しては依然として相当な未充足のニーズがあります。このシリーズ論文では、MPO-ANCA関連血管炎の病因、診断、治療に関する研究の現状を示します。