R350Pデスミノパチー患者のPBMCにおけるエピカテキン摂取の炎症経路およびミトコンドリア形態への影響：症例報告

デスミノパチーR350Pは、筋線維の組織化の進行性喪失を特徴とする人間の筋疾患です。これは筋肉のサイズ、機動性、力の喪失を引き起こします。デスミノパチーにおいては、炎症が筋肉のホメオスタシスと修復に影響を与え、進行性の筋肉の悪化を引き起こします。ミトコンドリアの形態もデスミノパチーの進行に影響を与えることが示唆されています。エピカテキン（Epi）はカカオに含まれる天然化合物で、炎症シグナル伝達とミトコンドリア形態を人間および動物モデルにおいて調節することが提案されています。したがって、慢性的なEpi摂取がデスミノパチーR350P患者の末梢血単核細胞（PBMC）において炎症経路とミトコンドリア形態を改善するという仮説を立てました。我々は、12週間のEpi摂取がTR4シグナル伝達を部分的に回復させ、デスミノパチー患者における炎症シグナル伝達とミトコンドリア形態を示すことを発見しました。さらに、Epi摂取は血液健康パラメータを改善し、デスミノパチー患者におけるHOMA-IRおよびIL-6レベルを低下させました。これは、Epiの摂取がデスミノパチー患者の病気の進行を遅らせるための有用な手段であることを示唆しています。