非アナプラスチック性末梢T細胞リンパ腫の小児患者に対する造血幹細胞移植。EBMT小児疾患作業部会の研究

非アナプラスチック大型細胞リンパ腫以外の末梢T細胞リンパ腫（PTCL）は子供では稀であり、造血幹細胞移植（HSCT）の役割はまだ明らかになっていません。欧州造血細胞移植学会のレジストリデータの後ろ向き解析において、PTCLのために同種（N = 46）または自家（N = 9）HSCTを受けた18歳未満の55人の患者を分析しました。HSCT時の中央値年齢は13.9歳で、33人（60%）が初回寛解中、6人（19%）が進行中でした。87%の同種HSCTで前処置は骨髄抑制的であり、27人（58.7%）は全身放射線照射に基づいていました。同種HSCT後の5年全生存率および無進行生存率はそれぞれ58.9%（95% CI 42.7-71.9）および52.6%（95% CI 36.8-66.1）でした。5年再発率は27.6%（95% CI 15.1-41.6）で、非再発死亡率は19.8%（95% CI 9.7-32.6）でした。HSCT時に進行していた6人の患者のうち5人が死亡しました。自家HSCT後の9人中7人は最終フォローアップ時に生存し、病気がありませんでした。私たちのデータは、初回または再発治療後に少なくとも部分寛解に達した高リスク患者の補強治療における同種HSCTの役割を示唆しており、移植前に治療抵抗性または進行性疾患を持つ患者はHSCTから利益を得られないことを示しています。