数字壊死および皮膚潰瘍を伴う致死的関節リウマチ血管炎：症例報告

関節リウマチ血管炎（RV）は、関節リウマチ（RA）のまれだが潜在的に致命的な関節外表現であり、重度の全身性炎症と高い死亡率を特徴とする。私たちは、長期にわたる抗体陽性RAとメトトレキサートの不規則な使用を持つ52歳の女性が、活動性滑膜炎のない状態で進行性のデジタル虚血および広範な壊死性皮膚潰瘍を呈した症例を描述する。組織病理学的に小血管血管炎が確認され、著しく上昇したリウマチ因子および抗環状シトルリン化ペプチド抗体の滴定値、補体低下、抗好中球細胞質抗体陰性が見られた。高用量コルチコステロイド、血管拡張薬療法、および広範囲抗生物質にもかかわらず、病気は迅速に多臓器の関与へと進展し、機械換気を要する呼吸不全、血液透析を要する急速進行性腎不全、および虚血性中枢神経系病変が発生し、難治性多臓器不全と死亡に至った。この症例は、関節の病活動とは独立して重度の血管炎が発生し予後不良を示唆するものであり、攻撃的な皮膚および内臓の関与を伴うRVの致死的な発現を示している。長期的なRAを有する患者が、活動性関節炎がない場合でも説明のつかない虚血性または潰瘍性病変を発症した場合は、RVを疑うべきである。早期認識とタイムリーで持続的な免疫抑制が不可逆的な臓器損傷と致命的な結果を防ぐために重要である。