要約：私たちは、J. Dingとその共同研究者からの私たちの原稿に関する興味深い視点を読んで非常に喜んでおり、回答の機会に感謝しています。私たちは、研究における小児発症の気管支拡張症（POBE）を持つ成人患者の「スナップショット」に至る未知の軌跡に関する著者のコメントに同意します。実際、これらの若い個人における全体的な重大な疾病負荷の厳しいスナップショットは、気管支拡張症のケアが不十分な期間中の生涯にわたる外傷を反映していると思われます。 longitudinalデータはありませんが、気管支拡張症を持って生まれる人はいないため、POBEにおけるより広範な肺損傷と低い肺機能は、これらの患者における病気の進行的な性質を反映するか、COPDで説明されているように、早期の生涯の外傷が完全な肺機能の達成に失敗することを示している可能性があります。これらの生涯軌跡は、複数の臨床、放射線、身体的、バイオマーカーのデータの長期追跡なしには完全に捉えられませんが、POBE患者が高い疾病負荷を抱えているという重要なメッセージは明確です。
Khalailiら（Sun）はこの問題を研究しました。