限界帯リンパ腫を伴う皮膚結晶貯蔵組織球症。顕著な臨床所見を伴う症例報告

皮膚結晶貯蔵組織球症（CSH）は、免疫グロブリンまたはパラプロテインの結晶が組織球に蓄積する極めて稀な組織学的所見であり、リンパ腫脈がんと関連していることがよくあります。これは、リンパ増殖性疾患の既往のある女性および男性の成人の広範囲な年齢層で一般的に現れます。皮膚科の検査では、通常、幹部、近位四肢、頭、首に頻繁に現れる皮膚結節、プラーク、または丘疹が示されます。組織学的検査では、波状で顆粒状の外観を持つ多数の大きな好酸性CD68陽性組織球が示されます。組織球の超微細構造検査では、細胞質内に屈折性の針状またはひし形の結晶が見られます。これらの結晶は免疫グロブリンで構成されており、通常、単型B細胞集団が関連していることがあり、しばしばリンパ腫脈がんまたは多発性骨髄腫が見られます。本報告では、限界帯リンパ腫（MZL）の既往がある63歳女性の顔、首、胸、肩、上腕全体にわたる際立った臨床所見を伴う皮膚CSHの症例を記載します。