前頭側頭葉変性症および筋萎縮性側索硬化症におけるユビキチン化TDP-43

ユビキチン陽性、タウおよびアルファシヌクレイン陰性の包摂体は、ユビキチン陽性包摂体を伴う前頭側頭葉変性症および筋萎縮性側索硬化症の特徴です。いずれの疾患に特有のユビキチン化タンパク質の同定は不明でしたが、TDP-43が両疾患における主要な病的タンパク質であることを示しました。病的なTDP-43は過剰リン酸化され、ユビキチン化され、C末端断片を生成するために切断され、海馬、新皮質、脊髄を含む影響を受けた中枢神経系の領域からのみ回収されました。TDP-43は、これらの神経変性疾患をつなぐ共通の病理基質を表しています。