異型溶血性尿毒症症候群の治療における肝臓-腎臓移植

異型溶血性尿毒症症候群は、補体調節タンパク質をコードする遺伝子の変異や補体調節の二次障害に関連していることが多い。腎不全への進行や腎移植後の移植片喪失の再発は頻繁に見られる。最も一般的な変異は、補体因子Hをコードする遺伝子に存在する。肝臓-腎臓の組み合わせ移植は、この補体の異常を修正し、肝臓で合成される循環タンパク質をコードする遺伝子に欠陥がある場合に再発を防ぐ可能性がある。手術が強化された血漿療法と関連している場合、良好な結果が報告されている。異型溶血性尿毒症症候群の治療ガイドラインを策定するためのコンセンサス会議が、2007年12月にベルガモで開催された。本記事の推奨は、臨床経験の統合、研究専門知識の共有、および文献とレジストリ情報のレビューの結果である。この声明は、単独の腎移植が成功する可能性が極めて低いグループと、組み合わせ肝臓-腎移植が推奨されるグループを定義し、腎移植が実行可能な選択肢である人々を定義するものである。多くの場合、肝臓-腎臓の組み合わせ移植または単独の肝臓移植が優先される治療選択肢であるが、手術に伴うリスクの重大さは完全には排除されておらず、リスクと利益の評価には注意深く個別の配慮が必要である。