統一ハンチントン病評価尺度: 信頼性と一貫性

統一ハンチントン病評価尺度（UHDRS）は、ハンチントン病（HD）における臨床的なパフォーマンスと能力の四つのドメインを評価するための臨床評価尺度として開発されました: 運動機能、認知機能、行動異常、機能的能力。我々は四つのドメインの内部一貫性と相互相関を評価し、時間の経過による評価の変化を検討しました。また、運動評価の評価者間信頼性研究も行いました。各ドメイン内で高い内部一貫性があり、全体行動スコアを除いて、UHDRSのドメイン間には有意な相互相関があることがわかりました。運動スコアに対する評価者間信頼性は非常に優れたものでした。我々の限られた縦断的データベースは、UHDRSがHDの臨床的特徴の変化を追跡するのに役立つ可能性があることを示しています。UHDRSはHDの関連する臨床的特徴を評価し、臨床研究の際に繰り返し実施するのに適していると思われます。