閉塞性半膣と同側腎奇形（OHVIRA）症候群における婦人科悪性腫瘍：系統的レビュー

背景：閉塞性半膣と同側腎奇形（OHVIRA）症候群は、ヘルリン–ヴェルナー–ウンデルリヒ症候群（HWWS）としても知られる稀なミュラー系の奇形です。OHVIRA症候群/HWWSに関連して報告されている婦人科悪性腫瘍は例外的であり、分離された症例報告や小規模な症例シリーズに散発しています。このため、スクリーニング、早期診断、および最適な管理において重大な課題が発生しています。この研究の主な目的は、OHVIRA関連の婦人科腫瘍を有する患者の臨床病理学的特徴、治療アプローチ、および報告された結果を包括的にレビューし、統合することでした。方法：OHVIRA/HWWSにおける婦人科悪性腫瘍の発表された症例に関する系統的レビューが、PubMed/MEDLINEおよびScopusを使用して、データベース開始から2026年1月まで実施されました。現在の証拠を拡充するために、分析に統合された新たな機関症例も提示されました。結果：合計21例が特定および分析されました。報告された腫瘍は主に下部生殖管（膣/子宮頸部）に関連しており、特にクリアセル組織型の再発性腺癌が多く、側が記載されているときは閉塞したまたは非可視の区画からの頻繁な起源が見られました。子宮内膜および卵巣の関与はまれでした。結論：OHVIRA症候群の解剖学的複雑性は、診断における盲点を生じさせ、臨床的な疑念を高め、厳格なMRIに基づく解剖的明確化、および症状のある患者における側特異的評価が求められます。利用可能な文献を統合することにより、このレビューはこの稀な集団における特化した多職種管理と積極的な監視戦略の必要性を強調しています。