細胞性血管線維腫：血管筋線維腫および紡錘形細胞脂肪腫とは異なる良性腫瘍

数例の特異な外陰部の軟部腫瘍について説明します。それらは中年女性（39〜50歳）に発生すること、小さなサイズ（< 3 cm）、および通常は明瞭な境界を持つことが特徴です。術前の臨床診断は4例中3例で唇またはバルトリン腺嚢胞とされました。顕微鏡的外観は非常に一貫しており、均一で穏やかな紡錘状の間質細胞、数多くの厚壁の血管でしばしば透明化され、成熟脂肪細胞の希薄な成分からなる細胞性腫瘍が特徴です。3例では有糸分裂活動が活発であり（10倍高倍率の視野あたり最大11回の有糸分裂）、間質細胞はバイメンチン陽性で、CD34、S-100タンパク質、アクチン、デスミン、上皮膜抗原に対して陰性であり、線維芽細胞分化を示唆しています。フォローアップのあった2人の患者では再発の証拠はありませんでした。この特異な腫瘍の鑑別診断には、攻撃的血管粘液腫、血管筋線維腫、紡錘形細胞脂肪腫、孤立線維腫、ペリヌリオーマ、および平滑筋腫が含まれます。この腫瘍の二つの主要な成分である細胞性紡錘形細胞成分と顕著な血管を強調するために「細胞性血管線維腫」という名称が選ばれました。