特発性肺線維症における現在および将来の治療の展望

特発性肺線維症（IPF）は、依然として生存率の低い疾患です。病因は複雑で、複数の分子経路を含んでいます。10年以上前に承認された第一世代の抗線維化薬であるピルフェニドンとニンテダニブは、進行速度を減少させ、IPF患者の寿命を延ばし、他の線維性肺疾患にも効果があることが示されています。この20年間、IPFに関するほとんどの臨床試験は主要評価項目を達成できず、疾患の進行を止めることができる薬剤や治療戦略の特定には緊急の unmet need が残っています。IPFの薬物治療の領域は、現在、主にフェーズIおよびII試験において臨床開発中の新しい薬剤の数が増えていますが、フェーズIII試験はわずかです。IPFの病因に関する理解が依然として限られているため、我々はこの複雑な疾患の根底にあるメカニズムとそれが臨床的表現型に反映されることをより深く理解するために努力を続けるべきです。このレビューでは、新しい抗線維化薬の開発のための重要な病因概念を論じ、新しい治療法に関する最新のデータを提示し、現在臨床開発中の新しい化合物を要約します。最後に、抗線維化薬の開発における将来の方向性について議論します。