小児における一次性脳ALK-1陽性未分化大細胞リンパ腫

4歳のアフリカ系アメリカ人の男性が、新たに発症した発作と悪化する精神状態の評価のために小児神経外科サービスに紹介されました。脳のMRIでは、松果体領域に腫瘤があり、びまん性の軟膜強化と基底槽への圧迫が見られました。脳の生検では、ALK-1陽性の未分化大細胞リンパ腫（ALCL）の特徴的な組織学的および免疫表現型が確認されました。ALCLは中枢神経系でまれに発生し、適切な治療の開始が遅れる診断上の大きな課題となります。私たちは、中枢神経系ALCLを有する小児における急速に悪化する臨床経過の症例を記述し、中枢神経系におけるALCLに関する現在の文献をレビューします。