β-サラセミアにおける輸血の課題

β-サラセミア大（BTM）の患者は、適切な鉄キレート療法（ICT）を伴う定期的な輸血を一生必要とします。β-サラセミアは、特に東南アジア、アフリカ、地中海地域で非常に普及している世界的な疾患です。しかし、人口移動の影響により、β-サラセミア患者の世界的な分布は変化しており、北欧諸国にも重要なサラセミアの人口が存在しています。世界中で、BTMを持つ多くの患者は、定期的で安全な輸血へのアクセスが限られています。ボランティアの無報酬血液ドナーの不足、サラセミアに対する認識の低さ、国家血液政策の欠如、分断された血液サービスは、安全な血液の迅速な供給と需要との間に大きなギャップをもたらしています。多くのセンターでは、CcEeやKellなどの一般的な赤血球抗原に対しても抗原検査の提供が不十分です。認識向上や赤血球抗原検査の利用促進、輸血センターでの互換血液のリクエストを増やすための政策が必要です。これにより、輸血の効果を制限し、血液の潜在的な供給を妨げる抗体の形成（アロ免疫）を減少させることができます。BTMの患者は、適切な血液スクリーニングと安全な実践がなければ、輸血媒介感染症のリスクがあります。そのため、多くの患者が輸血を受けていないか、輸血が不十分で、健康および生活の質が低下しています。輸血反応の徹底的な調査能力やヘモビジランス、白血球減少は、特に資源の乏しい国々で不足しています。ICTは鉄蓄積による心不全や他の合併症を予防するために不可欠です。潜在的に安価な経口ICTが利用可能であるにもかかわらず、多くの患者が鉄過剰の合併症に苦しみ、ICTの欠如や不十分さのために毎年死亡しています。BTMの患者のために、適切な輸血サービスとICTを改善・標準化するためには、認識向上、訓練、資源が必要です。ICTは利用可能で、手頃な価格で、正しく処方されるべきです。BTM患者の輸血負担を軽減する効果的、安全で手頃な新しい治療法は、未解決のニーズとして残っています。