最近の研究では、PrPCタンパク質が骨格筋にも重要な表現を示し、骨格筋の恒常性維持に重要な役割を果たしていることが示されています。骨格筋におけるPrPCの表現は明らかになっていますが、PrPSc媒介プリオンタンパク質感染がマウスのサルコペニアに与える影響およびその潜在的な調節メカニズムは明らかではありません。本研究では、スクリーピーストレインME7を野生型マウスおよびPrnpノックアウトマウスに腹腔内注射することによるプリオン病の動物モデルを用いて、プリオン誘発サルコペニアにおけるPrPCの役割を調査しました。結果は、プリオン感染に誘発されるサルコペニアが筋線維タイプ特異性を示し、PrPCの欠如がプリオンタンパク質感染誘発サルコペニアを防ぐことができる一方で、PrPCの欠如がミトコンドリア-小胞体の恒常性を減少させる可能性があることを示しています。これらのデータは、プリオン感染が筋線維特異的メカニズムを通じて骨格筋システムの健康に影響を与えるという新たな証拠を提供します。
Liu et al. (水曜日)がこの問題を研究しました。