小児急性脳炎症候群における包括的急性脳炎症候群重症度スコアの開発と検証

背景および目的：急性脳炎症候群（AES）患児の機能的神経学的予後を予測する包括的スコアリングシステムは現在存在しない。そこで、これらの患児に特化したスコアを開発および検証した。患者および方法：文献レビューに基づき選択した5項目（グラスゴー・コーマ・スケール（GCS）、局所神経症状、てんかん重積状態、頭蓋内圧亢進の特徴、および小児臓器障害評価スコアPELOD-2）からなる包括的急性脳炎症候群重症度スコア（CAESS）を作成。内容妥当性を内容妥当性指数（CVI）および内容妥当性比率（CVR）で評価し、モデル適合度を確認的因子分析（CFA）で検証。機能的アウトカムは小児脳機能評価カテゴリー（PCPC）に基づき6か月時点で良好か不良と判定。CAESSスコアと機能状態尺度（FSS）、知能指数（IQ）、粗大運動機能測定（GMFM-88）との相関により構成概念妥当性を確立。結果：159人のAES患児で評価し、114人（71%）が6か月時点で良好なアウトカムを呈した。評価者間信頼性は項目間で良好から優れており、組内相関係数（ICC）範囲0.82-0.94、カッパ値0.80-0.92。内部一貫性は良好（クロンバックのα=0.80）。内容妥当性も良好（I-CVI 0.9-1.0、CVR 0.8-1.0）。確認的因子分析により単一因子構造が支持され、モデル適合度指標は良好（Tucker-Lewis指数（TLI）= 0.98、比較適合指数（CFI）= 0.99、近似誤差の平方根平均二乗（RMSEA）= 0.05）。CAESSは識別的妥当性も高く（AUC=0.91）、カットオフ6では感度88.9%、特異度84.2%、ユーデン指数0.73。FSS（r=0.82）、PCPC（r=0.84）、GMFM-88（r=-0.83）、IQ（r=-0.71）、小児生活の質評価スコア（PedsQL TM）（r=-0.74）と強い相関を示した。結論：CAESSスコアは急性脳炎症候群患児の機能予後を予測する有効かつ信頼性のあるツールとなる可能性がある。ただし、内部分割サンプル検証および独立集団での外部検証が行われていないため、臨床での標準使用に推奨する前に、堅牢な内部検証および外部再現を伴う前向き研究が必要である。