腎移植後の血栓性微小血管症の急性再発におけるエクリズマブ

腎血栓性微小血管症（TMA）は、抗リン脂質（aPL）抗体の存在に関連する全身性エリテマトーデス（SLE）の重篤な合併症です。その最も急性の形態では、TMAは急速かつ不可逆的な末期腎不全を引き起こします。抗C5モノクローナル抗体であるエクリズマブは、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）および非典型的溶血性尿毒症症候群の患者に対する新しい治療の選択肢です。ここでは、SLEおよび急性TMAによる末期腎疾患が知られている27歳女性の症例を報告します。aPL抗体と抗ヌクレオソーム抗体の両方が陽性でした。患者は生体関連腎移植を受け、直ちに尿が生成されました。血清クレアチニンは高値のままでしたが、6日目に行われた移植片生検でTMAの再発が示されました。血漿交換療法を行ったものの、状況は悪化し、透析が開始されました。その後、エクリズマブ治療が行われ、腎機能は急速に改善しました。移植後3ヶ月で血清クレアチニンは100 μmol/Lとなり、蛋白尿はありませんでした。この症例は、古典的治療に抵抗する腎移植後の急性TMA再発におけるエクリズマブ療法の効果を示しています。