右心位の患者における静脈洞性心房中隔欠損症と部分異常肺静脈接続

右心位の既往歴を持つ症候性肺高血圧症（PH）を呈した85歳の女性が、心不全の治療のため当院に紹介されました。右心カテーテル法（RHC）中に酸素飽和度を測定したところ、著しいシャントが検出されました。造影CTにより、静脈洞性心房中隔欠損症（SVASD）と部分異常肺静脈接続（PAPVC）が明らかになり、左上および中葉の肺静脈が上大静脈と右心房に返っていました。医療的治療にもかかわらず、患者は亡くなり、解剖が行われました。SVASDとPAPVCはまれな先天性異常です。未解明の右心房および右心室の拡大や疑わしいPHを呈する患者には、酸素飽和度測定を伴うRHCおよび造影CTを考慮すべきです。