獲得性フォン・ウィルブランド症候群の患者に対する現在の診断および治療アプローチ：2013年のアップデート

獲得性フォン・ウィルブランド症候群（AVWS）は、1968年に初めて報告された獲得性出血性疾患であり、臨床的および実験室的特徴は遺伝性フォン・ウィルブランド病に類似しています。この稀な出血性疾患は、主に基礎にリンパ増殖性、心血管性、骨髄増殖性、免疫学的疾患を持つ患者に発生します。獲得性血友病Aとは異なり、AVWSは測定可能な抗フォン・ウィルブランド因子阻害剤とはまれに関連します。多くの場合、AVWSは出血の合併症により特定されます：実際、この症候群の患者の80％以上が活動的な出血者です。再発性出血エピソードは、AVWS患者の約20％から33％に発生し、特に重大な外傷や手術後に見られます。AVWSの異質なメカニズムのため、急性出血を予防または治療するには、しばしば複数の治療アプローチが必要です。基礎疾患が治療されると、一部のAVWSの形態からの寛解が得られることがあります。