抗リン脂質症候群と全身性エリテマトーデスの相互作用

抗リン脂質症候群（APS）は全身性エリテマトーデス（SLE）で初めて記載されましたが、一次抗リン脂質症候群（PAPS）という形態としても認識されています。これらの形態は、共通の臨床的・血清学的表れを示すため、常に区別できるわけではありません。実際に考慮すべき患者群は次のとおりです：(1) 最初にPAPSと分類された後、徐々にSLEを発展させる患者；(2) SLEと関連したAPSを持つ患者で、その合併症は一般的に罹患率および死亡率に影響を及ぼす；(3) APSの表れなしに抗リン脂質抗体が陽性のSLE患者。こうした患者において重要な問題は、効果的な予防策を提供することです。PAPSとSLEの密接な関係は、(i) 核自己免疫性および (ii) 動物モデルにおける補体活性化によっても支持されています。今後の研究では、遺伝的背景や調節抑制機構についての研究が、PAPSがどのようにSLEに進展するか明らかにするでしょう。