染色体22q11.2欠失症候群および胸腺発達の他の欠陥に対する免疫管理に関する臨床実践ガイドライン

胸腺発達障害（DTD）に影響を受ける患者の免疫的評価および管理に関する現在の実践は、非常に幅広く異なります。これには、染色体22q11.2ミクロ欠失症候群（22q11.2del）や、ダイジョージ症候群（DGS）およびコロボーマ、心疾患、鼻口腔閉鎖不全、成長・発達の遅延、生殖器の発育不全、耳の奇形/聴覚障害（CHARGE）症候群などの他の原因が含まれます。実践のばらつきは、免疫機能の初期およびその後の評価、状態および免疫状況を説明するために使用される用語、生ワクチンの推奨基準、免疫機能の低下の程度に応じたフォローアップの必要頻度に影響を及ぼします。コンセンサスの欠如と広範な実践のばらつきは、最新の免疫臨床実践ガイドラインを確立する必要性を際立たせています。これらのガイドラインの推奨は、これらの疾患群の免疫的側面を管理する免疫学者および他の臨床医に対して包括的なレビューを提供します。