全身静脈側副血管および先天性門脈体循環シャント：グレンシャントの失敗の見落とされた原因―症例報告

単心室の緩和におけるグレンシャントの機能不全は多因子性です。大動脈-肺動脈側副血管が通常考慮されていますが、全身静脈-静脈側副血管および先天性門脈体循環シャント（CPSS）は過小評価されがちな原因かもしれません（1,7）。当院の患者は、僧帽弁閉鎖症、重度の左心室低形成、大きな心室中隔欠損（VSD）、肺動脈弁閉鎖症、動脈管依存性肺血流を持つ30か月の子供で、動脈管開存（PDA）のステント留置や修正ブレイロック-トーシグ（BT）シャント、右側双方向カボ肺動脈吻合（グレン）などのいくつかの緩和段階を経ていました。初期の経過は許容範囲であったにもかかわらず、子供は進行性の中心性チアノーゼを発症しました。